çocuk hastalıkları

DDİSON HASTALIĞI:BÖBREKÜSTÜ BEZİ YETERSİZLİĞİ


TEMEL BİLGİLER

TANIMLAMA

Böbreküstü bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz çalışması surumudur.Böbrek üstü bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur. % 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir. Tüberküloz ikinci sıradadır. AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir
• Sürrenal krizi- Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur.
• Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır.
• Yaş: Her yaşta görülebilir
• Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır

BELİRTİ VE BULGULAR
• Kuvvetsizlik
• Yorgunluk
• Kilo kaybı
• Tansiyon düşmesi
• Deride koyulaşma
• Zayıflama
• Kusma
• İshal
• Soğuğa toleransın azalması

NEDENLERİ
•Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı böbrek üstü yetmezliği
•Sebebi bilinmeyen böbrek üstü bezi yetersiz büyümesi
• Mantar hastalığı (histoplazmoz. blastomikozis)
• Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi
• Böbrek üstü bezi içine kanama
• Hemokromatozis hastalığı
• Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması.
• Böbrek üstü bezi tümörleri
• Bazı hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) bağlı böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)
•AİDS

RİSK FAKTÖRLERİ
• Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır
• Uzun süre steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası

TANI

LABORATUAR
• Düşük serum sodyumu (130 mEq/ L'den az)
• Yüksek serum potasyumu (5 mEq/l_'den fazla)
• BUN yükselir
• Kortizol düşer, renin yükselir
• ACTH seviyesi yükselir
• Orta derecede nötropeni

ÖZEL TESTLER
• Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilir.Enjeksiyondan önce ve sonra kortizol seviyesi ölçülür. Addison hastalığında düşük veya normal bulunur.

GÖRÜNTÜLEME
• Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal büyüklük veya küçüklük.
• Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları.
• Göğüs grafisi: kalp konturlarının küçülmesi


TEDAVİ
• Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır
• Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır.

GENEL ÖNLEMLER
. Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir

AKTİVİTE
Tolore edebildiği kadar

DİYET
Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet önerilir.

TERCİH EDİLEN İLAÇLAR

• Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır.
• Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır.
• Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır

ÖNLEM / KAÇINMA
• Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir.

BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
• Uygun tedavide sonuçlar iyidir
• Aktuf tüberküloz ve mantar infeksiyonlarında ilaç tedavisi gerekir


AKROMEGALİ: KONTROLSÜZ BÜYÜME HASTALIĞI



TANIM
Akromegali, hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır. Ergenlik öncesinde ortaya çıkışı oldukça nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir. Çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde görülür. Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu aşırı salgısı sonucu yüz görüntüsü değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, el-ayaklarda büyüme ve yorgunluktan şikayet ederler. Fazla salgılanan büyüme hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak üzere pek çok organı etkiler ve ölüm riskini 2-4 kat arttırır.
AKROMEGALİ SEBEPLERİ:
Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tümördür. Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, büyüme-gelişme, üreme ve metabolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir. Büyüme hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı üzere büyümeyi sağlayan bir hormondur. Akromegaliye sebep olan tümörler çevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve görme bozukluklarına neden olurlar.

AKROMEGALİ TEŞHİSİ:
Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır. Şüphenilen durumlarda; büyüme hormonunun vücutta etkisini gerçekleştiren, insülin benzeri büyüme faktörlerinin düzeyi, şeker yükleme sırasında büyüme hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır. Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı destekler.Akromegaliye sebep olan tümör çok yavaş büyüdüğü için şikayetler uzun zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:

- Ellerde ve ayaklarda büyüme, ayakkabı
numarasında artış,
- Yüzüklerin parmağa dar gelmesi
- Yüz hatlarında kabalaşma, çenenin uzaması
- Ciltte kalınlaşma ve / veya esmerleşme,Terlemede artma
- Seste kalınlaşma
- Dil, dudaklar, burunda büyüme
- Eklem ağrısı
- Genişlemiş kalp
- Diğer organların büyümesi
- Kollarda ve bacaklarda yorgunluk
- Horlama
- Yorgunluk ? halsizlik
- Baş ağrısı
- Görmede daralma
- Kadınlarda adet bozuklukları
- Kadınlara göğüsten süt gelmesi
- Erkeklerde iktidarsızlık


AKROMEGALİ TEDAVİSİ:
Tedavinin amacı artmış olan büyüme hormonu seviyelerini normale indirmek, büyüyen tümörün sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir. Tedavi seçenekleri cerrahi ile tümörün çıkarılması, ilaç tedavisi ve radyoterapidir. Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yüksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovasküler hastalıklardan ve çeşitli kanserlerden ölümleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır.



ALDESTERON FAZLALIĞI.(HİPERALDESTORİZM, CONN SENDROMU)


TEMEL BİLGİLER
TANIMLAMA
Böbreküstü bezinde(Sürrenal) üretilen bir hormon olan Aldosteron salgısının artması, Böbreklerde üretilen renin adı verilen maddenin düşüklüğü , Potasyum düşüklüğü , sistemik tansiyon yükselmesi ile karakterize olan nadir bir hastalıktır.

NEDENLERİ
• En sık görülen (% 60) neden tek taraflı böbrek üstü bezin tümörleri olup,Tek taraflı böbrek üstü bezinin çıkarılması ile tedavi sağlanır.
• Sebebi bilinmeyen aldesteron fazlalığı (IHA).% 35 oranında görülür. Bu hastalar Cerrahi tedaviden fayda görmezler .Bazen hayat boyu devam eden ilaçla tedavi yapılması gerekebilir.

Yaş:
Genellikle 30 ve 60 yaş arasında görülür.

Cinsiyet:
kadınlarda erkeklere göre % 40 daha fazladır

BELİRTİ VE BULGULAR
• Hastaların çoğunda herhangi bir şikayet olmaz.
• Potasyum düşüklüğüne bağlı kas güçsüzlüğü, kramplar,baş dönmesi,görme bozuklukları,baş ağrısı,bazen bulantı ve kusma,çarpıntı, çok su içme , çok idrara gitme olur.
• Ayaklarda şişme ( Ödem)
• Tansiyon yükselmesi
• Kan şeker seviyelerinde yükselme
• Ultrasonda böbrekde görülen basit kistler, Conn hastalarında daha fazla görülür.


GÖRÜNTÜLEME
•Böbreküstü bezinin bilgisayarlı Tomografisi ve MR 5 mm'lik kesitlerle taranarak tömörün varlığı gösterilmeye çalışılır.

TEDAVİ

GENEL ÖNLEMLER
• Tek taralı böbreküstü bezinin selim tümörüne bağlı tablolarda tedavi kesinlikle cerrahidir.
• Düşük sodyum diyeti verilir(Tuz kısıtlaması)
• Hasta İdeal vücut ağırlığına indirilir.
• Sigara yasaklanır.
• Potasyum kısıtlanır.
• Tansiyon düşürücü ajanlar kullanılır.


ANİ BEBEK ÖLÜMÜ SENDROMU: BEŞİK ÖLÜMÜ SENDROMU


TANIM:
Ani bebek ölümü sendromu (ABÖS), 1 yaşından küçük bebeklerin bilinmeyen nedenlerle aniden ölmelerini tanımlayan bir terimdir. Ani bebek ölümü sendromu (beşik ölümü olarak da bilinir) gelişmiş ülkelerde 1-12 aylık bebekler arasında en sık görülen ölüm nedenidir.
Birkaç tıbbi araştırmada, bu sendromla ilişkili biyolojik ve çevresel risk etmenlerinin belirlenmiş olmasına karşın gerçek nedenle ilgili kesin bilgi yoktur. Dünya çapında yapılan birçok çalışmada yüzükoyun (karnının üstüne) yatırılan çocukların yüksek risk altında oldukları gösterildi. Bebeklerin yatırılma pozisyonu ülkeler arasında farklılık gösteriyor; ABD'deki bebekler on yıl önce çoğunlukla yüzükoyun yatırılıyordu. Daha sonra bazı ülkelerde olduğu gibi ABD'de de annebabalar sağlıklı bebeklerin sırtüstü yatırılması için teşvik edilmeye başlandı.

JAMA'da yayımlanan üç yeni araştırma, bu konuda hâlâ başka çalışmalara gereksinim olduğunu ortaya koydu. Ulusal Çocuk Sağlığı ve İnsan Gelişimi Enstitüsü'nün (National Institute of Child Health and Human Development: NICHD) bir çalışmasında ABD'de yüzükoyun yatırılan bebeklerin oranının 1992 yılında %70 olduğu, ancak 1996 yılında %24'e düştüğü saptandı. Aynı süre içinde ani bebek ölümü sendromu yaklaşık %38 azaldı. NICHD'nin yürüttüğü ikinci çalışmada, düşük gelir düzeyine sahip, Afrika kökenli Amerikalı annelerin bebeklerini yüzükoyun yatırma olasılığının daha fazla olduğu belirlendi. Araştırmacılara göre, doğumdan sonra bebeğinin hastanede yüzükoyun yatırıldığını gören annelerin %93'ü evde de aynı pozisyonda yatırıyor.

Massachusetts ve Ohio'daki yaklaşık 8000 annenin yer aldığı başka bir çalışmada bebeklerini bir aylıkken yüzükoyun yatıran annelerin oranı sadece %18 iken, bebekleri üç aylık olduğunda bu pozisyonda yatırmaya başlayan annelerin oranının %29'a yükseldiği belirlendi.
Araştırmacılar bu artışın, annelerin ailelerinden, arkadaşlarından, başka çocuklardan ve bebeklerinin davranışlarından etkilenmeleri sonucu ortaya çıktığını bildiriyorlar. Araştırmacılar, bebeklerin yüzükoyun yatırılmasını önlemek amacıyla Afrika kökenli Amerikalılar ya da İspanyol kökenliler, düşük gelir düzeyine sahip, 29 yaşından genç, daha önce çocuk sahibi olmuş ya da 8 haftalıktan küçük bebeği olan, yüksek risk grubundaki annelere yönelik eğitim programlanna gereksinim olduğunu belirtiyorlar. Ayrıca, hastanelerde de yeni doğan bebeklerin sırtüstü yatırılarak doğru uyku pozisyonunun yerleştirilmesi gerektiği vurgulanıyor.

ANİ BEBEK ÖLÜMÜ SENDROMUNA İLİŞKİN RİSK ETMENLERİ:

Araştırmacılar, ani bebek ölümü sendromunun nedenini bilmemelerine karşın, olasılığı artıran etmenleri tanımladılar:

Yüzükoyun uyuyan bebekler
Sigara dumanına maruz kalan bebekler
Anneleri gebelik döneminde sigara içenler
Anneleri ilk hamileliği sırasında 20 yaşından küçük olanlar
Anneleri doğum öncesi sağlık bakımı için hiç başvurmayanlar ya da geç başvuranlar
Erken doğan ya da düşük doğum ağırlıklı bebekler
Kış aylarında doğanlar
Erkek bebekler

RİSK AZALTMANIN YOLLARI:
Ani bebek ölümü sendromunu önlemenin güvenli bir yolu olmamasına karşın, riski azaltabilecek önlemler şunlardır:

Bebekleri sırtüstü yatırmak
Doğumdan önce iyi bir sağlık bakımı
Sigara içilmeyen bir çevre
Sert bir yatak
Bebeğin altına yastık ya da battaniye gibi yumuşak malzemeler yerleştirmemek
Bebeği çok sıcak ortamda bulundurmamak (giydirerek, örterek ya da aşırı sıcak bir odada yatırarak)
Rutin kontrolleri ve aşıları yaptırmak
Hafif bir hastalıktan sonra bile bebeği birkaç gün yakından gözlemlemek